Zeldzame auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem eigen cellen aanvalt.
Bij zeldzame ziekten, zoals systemische sclerose, is het vaak lastig om grootschalig onderzoek te doen; de groep patiënten is te klein en er zijn meestal weinig onderzoeksmiddelen beschikbaar.
Toch is het reumatoloog Madelon Vonk van het Radboudumc gelukt om genoeg patiënten met systemische sclerose jarenlang te volgen. ‘We weten nu dat het ontzettend belangrijk is vroeg te starten met behandelen.’ De resultaten van haar onderzoek zijn gepubliceerd in BMJ Annal of the Rheumatic Diseases.
Systemische sclerose, ook wel sclerodermie genoemd, betekent harde (sclero) huid (dermis). Het is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. Het afweer- of immuunsysteem is juist bedoeld om ongewenste indringers, zoals virussen en bacteriën, buiten de deur te houden. Maar soms zit er een fout in het immuunsysteem en valt het juist de eigen cellen aan.
Bindweefsel is de lijm van het lichaam
Bij mensen met systemische sclerose doet het immuunsysteem dat met de cellen van het eigen bindweefsel, de lijm waarmee het lichaam aan elkaar zit. Reumatoloog Madelon Vonk: ‘Bindweefsel zit in en rond alle organen. Zonder dat zouden we slechts een plasje op de grond zijn.’ Het bindweefsel van patiënten met systemische sclerose kan overal ontstoken raken (systemisch betekent “in het hele lichaam”), en vervolgens wordt het hard en stug. Dit gebeurt in de huid, maar bijvoorbeeld ook in de slokdarm, longen, hart en nieren. Bij ernstige vormen van deze ziekte is het dodelijk; zonder behandeling overlijdt vijftig procent binnen drie jaar.
Lees hier het volledige artikel.