Spierziekte ALS volgt wegennet hersenen

Spierziekte ALS blijkt zich in de hersenen te verspreiden via het ‘wegennet’, zenuwbanen die informatie van het ene naar het andere hersengebied vervoeren. Het werpt nieuw licht op de slecht begrepen dodelijke ziekte, stellen onderzoekers van het UMC Utrecht. “Dit verspreidingspatroon lijkt op wat je zou verwachten bij een prionziekte.”  

Bij patiënten met de ziekte ALS verzwakken de spieren doordat in het ruggenmerg en hersenen zenuwcellen die spieren aansturen te gronde gaan. Voor de ziekte bestaat geen behandeling en de helft van de patiënten overlijdt binnen drie jaar na de diagnose. De oorzaak van ALS is onbekend, maar vermoedelijk leiden eiwit-ophopingen in de hersencellen tot verminderde functie en uiteindelijk verlies van cellen.Wegennet
Neuroloog in opleiding dr. Esther Verstraete van het UMC Utrecht onderzocht met behulp van MRI-scans hoe ALS zich verspreidt in de hersenen. Het is bekend dat bij ALS verbindingen tussen de diverse motorische hersengebieden aangetast zijn. Bij 24 ALS-patiënten bracht ze twee keer, met een half jaar ertussen, het ‘wegennet’ van de hersenen in kaart. Hiervoor gebruikte ze de zogenaamde DTI-methode waarmee de verbindingen of witte stof in de hersenen af te beelden is.

Opmerkelijk genoeg ontdekte Verstraete dat ALS zich verspreidt via het wegennet in de hersenen. Verstraete en collega’s verwachtten dat gedurende het half jaar de aangetaste hersenbanen verder zouden verslechteren. Maar dit bleek niet het geval, in plaats daarvan blijken vooral hersenbanen achteruit te gaan die in verbinding staan met deze al eerder aangetaste gebieden.

Prionziekten
“De ziekte verspreidt zich dus niet als een olievlek in de hersenen, maar via de structuur van het wegennet”, stelt Verstraete. “Dat is een geheel nieuwe bevinding. Deze manier van verspreiden lijkt op wat we kennen van prionziekten. Het wordt daarom ook wel prion-achtige verspreiding genoemd.”

Prionziekten verspreiden zich in de hersenen doordat de ziekmakende vorm van het eiwit de gezonde omvormt tot de ziekmakende. En het prion gaat van de ene zenuwcel naar de andere. Het ziekmakende prion hoopt zich vervolgens op en leidt tot afstervende zenuwcellen. Zowel prionziekten, ALS, maar ook de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson, worden veroorzaakt door eiwitophopingen. Misschien bestaan tussen deze ziekten overeenkomsten in het onderliggende mechanisme. Uiteindelijk hopen de onderzoekers dat hun resultaten aangknopingspunten bieden voor de ontwikkeling van geneesmiddelen.

Verstraete beschrijft haar resultaten in het tijdschrift Human Brain Mapping van 5 maart. Dr. Martijn van den Heuvel en prof. dr. Leonard van den Berg van het UMC Utrecht begeleidden het onderzoek. Verstraete promoveerde vorig jaar op onderzoek naar ALS. In Nederland zijn er zo´n vijftienhonderd mensen met ALS. De meerderheid van deze patienten is bij het ALS-centrum van het UMC Utrecht geweest voor diagnostiek.

Bron: UMC Utrecht