De ziekte van Paget
De ziekte van Paget is een botziekte die er voor zorgt dat sommige delen van botten bij volwassenen zomaar gaan groeien waardoor ze een abnormale vorm en grootte krijgen. Het komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen op middelbare en hogere leeftijd.
De afwijkende groei komt het meest voor bij het bekken, de wervelkolom, de schedel en verder nog armen en benen.
Hoe kan dit ontstaan, botten van volwassenen groeien toch niet meer? Dat klopt maar om het bot in goede conditie te houden wordt het continu afgebroken en weer aangemaakt. Het is actief, levend weefsel, anders zouden botbreuken ook niet kunnen helen. De cellen die het bot afbreken heten osteoclasten en doen verspreid over het hele bot op minuscuul kleine plekjes hun werk. Daarna gaan op datzelfde plekje de osteoblasten, de botopbouwende cellen, aan het werk. Stel nu dat er een haarscheurtje zat op die plek, dan is het na het afbreken en weer opbouwen mooi gerepareerd. Als de osteoclasten meer afbreken dan de osteoblasten kunnen aanmaken dan is het eindresultaat dat er minder bot overblijft en dat noemen we botontkalking/osteoporose. Bij de ziekte van Paget gaat het proces van afbreken en aanmaken allebei te snel en daardoor slordig en krijgen we te groot bot wat wanordelijk is opgebouwd. Waarom dit gebeurt is onbekend.
Welke klachten kan men er van hebben?
De meeste mensen met de ziekte van Paget hebben er helemaal geen klachten van. Als het voorkomt, komt het meestal in één bot voor.
Als het klachten geeft, dan is het meestal:
Pijn: ofwel veroorzaakt door de abnormale groei van het bot zelf of omdat het complicaties geeft zoals een gewrichtsontsteking of artrose wanneer het bot vlakbij een gewricht misvormd is of zwakte en dove gevoelens wanneer het vergrote bot op een zenuw gaat drukken.
Afwijkingen: door de groei gaat bijvoorbeeld typisch het bovenbeen vervormen in de stand van een sabel, of de schedel iets groter worden. Aan de wervels en het bekken zie je aan de buitenkant niets.
Botbreuken: omdat het bot niet helemaal goed opgebouwd is, kan het gemakkelijker breken.
Heel zelden kan er zich een gezwel vormen in het abnormale bot (bij minder dan 1% van de mensen en dan meestal nog als mensen op meerdere plaatsen vervormde botten hebben)
Hoe stelt men ziekte van Paget vast?
Meestal door een combinatie van een bloedtest en Röntgenfoto’s.
In het bloed is er een verhoogde waarde van ‘alkalische fosfatase’ . Dat is een stofje wat in osteoblasten, de botopbouwende cellen, zit. Als die met teveel cellen tegelijkertijd bot aan het opbouwen zijn, dan stijgt de waarde van het stofje in het bloed.
Op Röntgenfoto’s zie je vervorming en vergroting van het bot. Vaak wordt het bij toeval gezien als er een foto vanwege een andere reden wordt genomen. Daarna kan dan een botscan gedaan worden. Dit is een test die verhoogde bloedtoevoer naar botten meet. Wanneer er meer bot afgebroken en aangemaakt wordt, hebben de cellen die daar aan het werk zijn ook meer bloed nodig om hun taak uit te kunnen voeren. Met zo’n botscan kan je alle botten van het lichaam in één keer zien en kan je dus goed kijken waar de ziekte van Paget allemaal zit: op één of op meerdere plaatsen.
Hoe wordt het behandeld?
De meeste mensen hebben geen klachten en hebben dus geen behandeling nodig. Soms wordt toch behandeld om het risico op problemen in de toekomst te voorkomen.
De behandeling is erop gericht om de te snelle en abnormale botopbouw en afbraak te remmen en dat doet men met bisfosfonaten, dezelfde medicijnen als bij botontkalking. Alleen worden ze bij de ziekte van Paget in andere (hogere) doseringen gegeven in kuren van enkele maanden. De best bekende tabletten zijn alendronaat (fosamax) en risedronaat (actonel). Dezelfde medicijnen kunnen ook via een infuus gegeven worden: APD en aclasta. Deze medicijnen verminderen de afbraak van het bot door de osteoclasten te remmen en als de afbraak vermindert, vermindert automatisch ook de aanmaak van het bot en de rust keert weer. Om het bot daarbij in goede conditie te houden is het ook van belang voldoende calcium en vitamine D te gebruiken.
Indien mensen om welke reden dan ook bisfosfonaten niet verdragen, kan overgegaan worden op calcitonine injecties. Dit medicijn is niet zo sterk in het afremmen van de botafbraak/aanmaak als bisfosfonaten maar stilt wel goed de pijn.
Hoe weten we nu wanneer de medicijnen voldoende aanslaan? Daartoe volgen we de bloedtest. Wanneer het stofje ‘alkalische fosfatase’ daalt in het bloed weten we dat de activiteit van de botafbrekende cellen gedaald is. Meestal vermindert dan ook de pijn. Wanneer de pijn door een complicatie veroorzaakt wordt zoals een ontsteking van een gewricht of een beklemde zenuw, dan zullen deze medicijnen natuurlijk geen verbetering geven en behoeft dat een aparte behandeling.
Dr. C.M.A. de Gendt